成人病患的照護方式

成人病患的

照護方式

提供給SMA病患的照護品質與方法已改變。關於SMA潛在致病機轉的研究已大幅增加對此疾病的瞭解，並更新了支持與照護的標準指引^1-3。

在此顯示的人物是真實的病患，在使用他們的故事前已取得當事人與其家屬的同意。照片僅作說明之用。

關於SMA的
研究

SMA的臨床特徵較為廣泛，需要完整的醫療及多專科團隊照護1。神經科醫師目前應選擇有助於保留重要功能和可穩定病情的照護方案^1,2,4。

截至2019年11月，近來已有大量關於SMA的研究^5-8：

77^%

增加

於2011-2020期間的SMA
科學報告相較於
2001-2011期間^*6,7

57^個

臨床試驗

正在研究SMA^*8

*根據截至2021年3月22日的搜索結果進行計算

穩定SMA病情的
重要性

與病患討論轉診至神經科醫師是很重要的。

如果沒有介入照護，SMA病患將不斷喪失運動功能⁹。儘早採取行動可以改變SMA病患的生活。

穩定疾病進展對病患的意義

81%的調查對象（288位）
認為，能夠穩定疾病的方法將代表重大的照護進展¹⁰

目前已有許多照護方案
可穩定SMA病情^1,2,4

隨著新照護方案的問世，
SMA照護標準指引已更新^1,2

從基因檢測
開始

讓您的病患接受基因檢測試
是很重要的

當病患轉診後，神經科醫師會進行基因檢測（若尚未檢測）。

基因檢測將確定您的病患是否能
獲得適用於特定的照護方式⁹。

如果您的病患並未罹患SMA，
轉診可協助其他照護方案的安排¹¹。

更新的標準照護指引

2007年，SMA照護標準的國際會議中發表了關於SMA照護標指引準的共識聲明，已被全世界廣泛使用¹²。

2018年，這些早期建議的更新分兩部分發表，其中包括SMA病患的管理和照護方式的改變，以及新的照護方案的資訊^1,2。

在此查閱最新標準照護指引：

關於診斷、復健、骨科與脊椎照護；
以及營養、吞嚥、
與腸胃道照護指引的更新¹：

點選以取得更多資訊

關於呼吸道照護、急性照護、
其他受影響器官、倫理議題、
藥物、與新治療方案的更新²：

點選以取得更多資訊

為確保您的病患接受最新的照護方式以穩
定疾病，請立即轉診至神經科專科醫師。

References

1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.

2. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.

3.Bharucha-Goebel D, Kaufmann P. Treatment Advances in Spinal Muscular Atrophy. Curr Neurol Neurosci Rep 2017;17(11):91.

4. Darras BT, Chiriboga CA, Iannaccone ST, et al. Nusinersen in later-onset spinal muscular atrophy. Neurology 2019;92(21):e2492-e2506.

5. Juntas Morales R, Pageot N, Taieb G, et al. Adult-onset spinal muscular atrophy: An update. Rev Neurol (Paris) 2017;173(5):308-319.

6. National Center for Biotechnology Information. Spinal muscular atrophy. Pubmed website. [online] [cited 2020 Oct 9] Available from: URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=(((spinal)+AND+muscular)+AND+atrophy)+AND+ (%222018%2F01%2F01%22%5BDate+-+Publication%5D+%3A+%222018%2F12%2F31%22%5BDate+-+Publication%5D).

7. National Center for Biotechnology Information. Spinal muscular atrophy. PubMed website. [online] [cited 2020 Oct 9] Available from: URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=(((spinal)+AND+muscular)+AND+atrophy)+AND+ (%222010%2F01%2F01%22%5BDate+-+Publication%5D+%3A+%222010%2F12%2F31%22%5BDate+-+Publication%5D).

8. Search for ‘Recruiting, Active, not recruiting. Enrolling by invitation Studies. Spinal Muscular Atrophy. ClinicalTrials.gov. [online] [cited 2020 Oct 9] Available from: URL: https://clinicaltrials.gov/ct2/results? cond=Spinal+Muscular+Atrophy&Search=Apply&recrs=a&recrs=f&recrs=d&age_v=&gndr=&type=&rslt=.

9. Kaufmann P, McDermott MP, Darras BT, et al. Prospective cohort study of spinal muscular atrophy types 2 and 3. Neurology 2012;79(18):1889-1897.

10. Rouault F, Christie-Brown V, Broekgaarden R, et al. Disease impact on general well-being and therapeutic expectations of European Type II and Type III spinal muscular atrophy patients. Neuromuscul Disord 2017;27(5):428-438.

11. Visser J, van den Berg-Vos RM, Franssen H, et al. Mimic syndromes in sporadic cases of progressive spinal muscular atrophy. Neurology 2002;58(11):1593-1596.

12. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al. Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy. J Child Neurol 2007;22(8):1027-1049.

Care Approaches