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營養支持與介入

營養支持與餵食是照護脊髓性肌肉萎縮症
（SMA）病患時的重要考量因素

  •   

因吞嚥無力及頭部控制不良，可能造成脊髓性肌肉萎縮症病童進食困難，導致呼吸道嗆入及營養不良的風險。對於熱量攝取不足或口腔進食受損的病童，可考慮使用餵食管。1,2

影響脊髓性肌肉萎縮症病童營養攝取的常見問題

說明

孩童如何受其影響

嗆到1

說明

  • 食物或胃容物進入氣管3

孩童如何受其影響

  • I 型SMA 病童發生急性呼吸窘迫與肺炎3

便祕

說明

  • 因腹部肌肉張力不佳與因虛弱而無法行動所導致4
  • 便祕常見於患有脊髓性肌肉萎縮症的嬰兒4

孩童如何受其影響

  • 可能造成慢性便秘與糞便阻塞4,5

吞嚥困難

說明

  • 頭部控制力不佳，可能影響吞嚥的安全性6
  • 對於年齡稍長的孩童，吞嚥困難可能源於下顎動作範圍被限制、咬合力減弱與咀嚼肌肉疲勞7

孩童如何受其影響

  • 體重難以增重可見於晚發型發病 (與II型一致) 的脊髓性肌肉萎縮症患者6
  • 病患可能面臨嗆入食物或液體的風險，也可能發生吸入性肺炎6

餵食問題

說明

  • 對於虛弱的SMA嬰幼兒，可能因為餵食困難，造成餵食時間延長且疲累，以及吞嚥的過程中噎到或咳嗽1,8

孩童如何受其影響

  • 口腔餵食可能造成吸入性肺炎4
  • 餵食問題可能導致發育不全4
  • 可於病患發生肺炎前，考慮透過經皮胃造口術放置餵食管4

胃腸道問題

說明

  • 餐後回嘔、嘔吐與腹脹5

孩童如何受其影響

  • 可能導致營養不良5

胃食道逆流疾病（GERD）

說明

  • 脊椎側彎可能造成腹部壓力增大而導致橫膈膜疝氣與逆流性胃食道炎9
  • 便祕可能加重胃逆流或呼吸道症狀8

孩童如何受其影響

  • 病患可能會感受到胃灼熱與疼痛感8
  • 無症狀的 GERD可能導致胃內容物嗆入肺部的風險增高5,8

肥胖/營養過剩

說明

  • 無法行走的脊髓性肌肉萎縮症患者可能有較高的脂肪量，並可能發展成肥胖10
  • 因活動量及總體代謝需求降低而造成過度增重11

孩童如何受其影響

  • 肥胖可能造成髖部與背部疼痛，以及較高的併發症風險5
  • 肥胖的患者有較高的糖尿病與高血壓風險5

營養不良

說明

  • 體重若位於同年人口第5百分位以下則可能為營養不良5
  • 體重若位於同身高人口第50百分位以下則可能為營養不良5

孩童如何受其影響

  • 營養不良可能造成無法發育3
  • 增加感染風險5,12
  • 可能導致傷口癒合困難5
  • 形成褥瘡的趨勢增加5
  • 可能導致疲倦12

對於脊髓性肌肉萎縮症病童，當有熱量攝取不足或餵食安全性考量時，可考慮使用餵食管1,2

潛在益處

考量

鼻胃管

潛在益處

  • 等待胃造廔口管時的短期措施1

考量

  • 可能對非侵入性通氣（如雙向正壓呼吸輔助器）的面罩吻合度產生負面影響1
  • 長時間使用可能與疾病罹病率相關1

胃造廔口管
（G-TUBE）

潛在益處

  • 指引中建議考量穩定與舒適的營養支持1
  • 數種管道的放置方法1:
    • 由內視鏡引導的經皮放置
    • 經由開放式或腹腔鏡手術放置
  • 由內視鏡引導的經皮放置，只需意識鎮靜與局部麻醉1
  • 腹腔鏡手術可兼併於立即性或術後早期拔管1
  • 可進行Nissen式胃底皺摺疊手術來減少胃食道逆流1

考量

  • 實施手術的時間點尚有爭議1
  • 開放式手術需要全身麻醉，可能造成肺部併發症1
  • 開放式手術可能造成術後併發症1
  • G-tube無法減少胃食道逆流1

References

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049.2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016.3.Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410.4.Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978.5.Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016.6.Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393.7.Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264.8.Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015.9.Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505.10.Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452.11.Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396.12.Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163. 

Muscular Atrophy

SMA的臨床表現具個體差異，常需要涉及多領域的綜合醫療照護。1