雖然脊髓性肌肉萎縮症源於單一基因性成因,其表現、進展與病患需求則廣泛多變。組成SMA照護團隊的臨床專科人員,可依照個案所需而變化。1,2

2007年脊髓性肌肉萎縮症治療標準共識聲明,為脊髓性肌肉萎縮症患者常見的醫療問題提供了管理指南。2

以下範例為出於教育目的的照護團隊。
照護團隊成員可能依脊髓性肌肉萎縮症病患個案而變化。

請點擊成員,了解各照護團隊人員的角色作用。

SMA Pediatric Neurologist

神經專科醫師*

神經專科醫師常是脊髓性肌肉萎縮症患者見到的第一位專科醫師。2

主要照護範圍可包含:
  • 診斷
  • 進一步的評估
常見的評估包含:
  • 神經學檢查
  • 為確診而執行的基因學檢測與分析
  • 進行肌電圖(EMG)或神經傳導檢測以供鑑別診斷
短期與長期管理:
  • 與多領域照護團隊溝通
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SMA Pediatric Pulmonologist

胸腔專科醫師/呼吸治療師

小兒胸腔專科醫師與呼吸治療師常照護伴隨有呼吸功能衰退、肺臟發育不全以及分泌物排除困難的脊髓性肌肉萎縮症病童。3

主要照護範圍可包含2
  • 咳嗽障礙造成無法順利清除呼吸道的分泌物
  • 睡眠中的換氣不足
  • 胸壁與肺部發育不全
  • 反覆感染
常見的評估包含2
  • 肺功能檢測(大多數非穩坐者可能過於虛弱或年齡不足,無法接受此項檢測)
  • 咳嗽最大呼氣流量
  • 呼吸肌力
  • 胸部X光
  • 睡眠觀察
  • 吞嚥功能評估
短期管理包含2
  • 胸腔物理治療(CPT)
  • 睡眠中使用雙向正壓呼吸輔助器
  • 使用咳痰機或其他分泌物清除儀器,抑或兩者聯合使用。
長期管理包含2
  • 氣管切開術

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SMA Physical Therapist

復健科醫師/物理治療師/職能治療師/語言治療師

復健科醫師及物理治療師也許會建議運動或採用矯形或復健器具。採用與否取決於脊髓性肌肉萎縮症患者的年齡、神經肌肉功能、生長發育階段。3

主要照護範圍可包含2
  • 肌肉攣縮,可能會引起病患不適與疼痛,並且降低病患的可活動性與獨立性
常見的評估包含2
  • 評估可動範圍、肌力、可活動性
    • —檢測項目包含量角器、徒手肌力測試或肌肉切開術
    • —參照患者脊椎與髖部的X光片
  • 評估器具、輔助技術、環境便利性
短期與長期管理包含2
  • 可動範圍運動(針對攣縮)
  • 伸展/支撐(針對柔軟度)
  • 調整合身的矯形器具、夾板或支撐架
  • 休閒、適應性運動、遊戲活動
  • 運動 (如游泳)
  • 使用站立設備的承重時間
    • —站立設備可為仰臥、俯臥或動態式(給予運動空間)3
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SMA Orthopedist

骨科醫師*

肌肉無力往往導致脊髓性肌肉萎縮症患者的矯形問題,造成骨骼錯位和運動困難。這些問題則需要骨科醫師的介入照護。2

主要照護範圍可包含2
  • 軀幹與四肢的可活動性受限
  • 攣縮
  • 脊椎畸形
  • 可活動性受限
  • 執行日常生活活動(ADLs)的能力受限
  • 疼痛風險
  • 骨質疏鬆風險
  • 骨折風險
常見的評估包含2
  • 可動範圍
  • 肌力
  • 活動功能
  • 坐姿與活動性
  • 矯形器具的潛在益處
  • 患者脊椎與其他關節的x光片
短期管理包含2
  • 身體姿勢的支持(如支撐架)

長期管理包含2
  • 透過手術矯正脊椎側彎

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SMA Dietitian

腸胃科醫師/營養師*

因吞嚥肌無力及控制頭部的能力減低,可能造成脊髓性肌肉萎縮症患者進食困難,使得患者面臨呼吸困難或營養不良的風險。這些問題需要有照護過脊髓性肌肉萎縮症患者經驗的腸胃科醫師與營養師來照護。4

主要照護範圍可包含2
  • 餵食與吞嚥問題,可能造成有致命風險的吸入性肺炎
  • 發育不良與營養不良
  • 肥胖,常見於無法行走的病患。

營養師可向其他照護專業人員(如腸胃專科醫師、外科醫師、語言治療師)諮詢短期與長期的餵食與藥物治療計畫

短期管理包含2
  • 鼻胃管
  • 藥物介入(胃腸蠕動促進素及氫離子幫浦阻斷劑等)
長期管理包含2,4:
  • 胃造廔口管(G-tube)
  • 營養支持
  • 藥物介入(胃腸蠕動促進素及氫離子幫浦阻斷劑等)

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Spinal Muscular Atrophy Caregiver

家長/照護者

脊髓性肌肉萎縮症病童的家長/照護者,往往成為家中患童照護的專家,並成為多領域照護團隊的重要成員。

  • 詳細了解與家中患童疾病相關的知識及疾病進程
  • 具有高度活動力,並且為獲得醫療和社會支持,時常使用網路與社群
  • 在日常生活中給予家中患童所需的醫療照護介入,包含呼吸支持、助咳與給予營養/餵食
  • 家長常是家中患童是否會接受醫療介入的關鍵

以上所提供的資訊,是根據脊髓性肌肉萎縮症病童家長與照護者的意見與經驗總結而成。此資訊不應取代醫療照護專業人員的醫療建議。

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*Actor portrayal.

SMA 患者或其照護者該如何集結多領域照護團隊?

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