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Together in SMA – Biogen

  1. 評估工具與注意事項
    HINE-2CHOP INTENDHFMSEULM/RULM6MWTCMAP/MUNE
  2. 評估量表資源下載
  3. 評估示範影片

CHOP INTEND

  •   
→ HFMSE
→ HINE
→ ULM、RULM
→ 6MWT
→ CMAP、MUNE

測量：運動功能
罹患SMA的嬰兒與兒童
 (年齡在4個月至4歲以上)

費城兒童醫院嬰兒神經肌肉疾病測試（CHOP INTEND）可用於評估SMA嬰兒的運動功能10,11:

  • CHOP INTEND是經由評估I型SMA嬰兒（n = 26）所設計開發的，嬰兒的平均年齡為11.5個月（1.4-37.9個月）。CHOP INTEND已被證明適用於評估3.8個月至4歲以上兒童的症狀。
  • 包括16個運動技能的評估項目，每個項目依照0-4等級進行評分12：
    0 =沒有反應
    4 =有完整反應
  • 總分在0-64之間
symptoms-spinal-muscular-atrophy symptoms-spinal-muscular-atrophy

SMA嬰兒的CHOP INTEND分數可能明顯低於非SMA嬰兒

Kolb等人對經基因確診的SMA嬰兒進行了前瞻性長期追蹤的疾病自然史研究，對照SMA嬰兒與健康嬰兒的CHOP INTEND評量分數。SMA症狀發病年齡從小於1個月至4〜5個月不等。5

病患種類

CHOP INTEND分數

(平均值)

納入研究時年齡

(平均值)

SMA發病年齡

病患種類

健康嬰兒

(n=14)

CHOP INTEND分數(平均值)

50.1分
(標準差=10.2，範圍=32- 62，P < 0.01)

納入研究時年齡(平均值)

3.3個月

病患種類

罹患 SMA†的嬰兒 的嬰兒(n=16)


†2個SMN2基因拷貝數

CHOP INTEND分數(平均值)

20.2分
(標準差=7.4 ，範圍=10-33)

納入研究時年齡(平均值)

3.7個月

SMA發病年齡

<1 個月 (6/16)
1-2個月(5/16)
2-3個月(3/16)
4-5個月(1/16)

對於已出現症狀且只有兩個SMN2基因拷貝數的SMA I型患者而言，

CHOP INTEND評量分數大於40是很罕見的。13

REFERENCES 

SMA患者的基本活動能力與病情進展如何決定日常活動與生活方式？

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