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肌肉骨骼支持與介入

在脊髓性肌肉萎縮症中，早期衛教病患如何正確地擺位，比手術更為重要。而居家執行伸展運動對脊髓性肌肉萎縮患者也是很重要的復健運動。如發生脊椎側彎等肌肉骨骼問題，患者可能需要使用支撐架或接受手術。

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脊椎彎曲是一項常見的病狀，可見於 50%以上的脊髓性肌肉萎縮症患者，尤其是無法行走的病患。此項病狀可施以手術矯正或姿勢支持（如支撐架）。對於脊椎側彎等併發症，是否施予手術矯正取決於患者的脊椎曲度、肺功能以及骨骼成熟度。1,2

潛在益處

考量

手術

潛在益處

  • 改善坐姿、平衡、耐力與外觀2
  • 減緩呼吸衰弱2,3
  • 改善整體舒適度、生活品質與獨立性1

考量

  • 可能會影響腰椎穿刺的可行性
  • 手術最佳執行時間點尚有爭議3
  • 比起一般大眾，脊髓性肌肉萎縮症患者可能有較高的手術併發症風險3

支撐架

潛在益處

  • 可改善坐姿的穩定性，耐受力以及整體身體外觀1
  • 相較於手術而言為較保守的方式，但可讓病患身體有成長的空間1

考量

  • 可能無法預防或延緩脊柱側彎3
  • 可能讓病患有不舒服的感覺1
  • 小於八歲的兒童使用硬支撐架，可能會影響肺功能4

四肢攣縮是一種脊髓性肌肉萎縮症等神經肌肉疾病中常見的併發症。5

攣縮可見於失去行走能力、或從未有過行走能力的患者。此病症加遽減低功能性動作範圍、使患者失去日常活動的功能、並且增加疼痛程度。研究指出在第二型的脊髓性肌肉萎縮症中，有22%-50%的病患其運動範圍降低大於20°，以髖部、膝部與手肘的攣縮最常發生。5  矯形治療通常包含關節活動運動，以預防關節僵直性孿縮。6

行動輔具技術

飽受疲倦與耐力缺乏的重症或漸進性疾病患者，可考慮使用電動輔助移動設備，讓病患能保存體力並專注於日常活動。對於脊髓性肌肉萎縮症患童，事例證明僅20個月大的病童便能夠安全並獨力操作電動輪椅。7,8

潛在益處

考量

電動輪椅

潛在益處

  • 電動輪椅讓孩童獨立探索並與所處環境互動，促進孩童溝通、認知與社交技巧的發展7,8
  • 低位座位選項讓孩童參與到地板上進行的活動中7

考量

  • 幼齡兒童可能時刻需要監護8
  • 座位與頭部控制等可能需要量身訂做，以符合病患的身體需求8

站立式輪椅9

潛在益處

  • 減緩坐姿時施加在髖骨的壓力
  • 改善肺容量
  • 減少胃腸道併發症
  • 增進膀胱排空
  • 預防骨質密度（BMD）減低
  • 增進日常活動的能力

考量

  • 可能過度拉伸攣縮部位
  • 骨骼變形可能造成患者不適
  • 缺乏站姿耐受力時，可能會限制此設備的活用
  • 對於有嚴重BMD流失的患者，可能造成骨折
  • 可能造成姿勢性低血壓

控制器

潛在益處

  • 可透過程式設定敏感度7
  • 壓力感應式操縱桿7
  • 對使用呼吸控制的患者，可使用吸啜式控制7

考量

  • 控制器可能需要定期重新設計，以適應日漸加遽的衰退狀況10

References

1. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Updated March 14, 2013. Accessed April 18, 2016.2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049.3. Mullender M, Blom N, De Kleuver M, et al. A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders. Scoliosis. 2008;3:14.4.Tangsrud SE, Carlsen KC, Lund-Petersen I, Carlsen KH. Lung function measurements in young children with spinal muscular atrophy; a cross sectional survey on the effect of position and bracing. Arch Dis Child. 2001;84(6):521-524.5.Skalsky AJ, McDonald CM. Prevention and management of limb contractures in neuromuscular diseases. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(3):675-687.6.Tsirikos AI, Baker ADL. Spinal muscular atrophy: classification, aetiology, and treatment of spinal deformity in children and adolescents. Curr Orthoped. 2006;20:430-445.7.Lin W, Pierce A, Skalsky AJ, McDonald CM. Mobility-assistive technology in progressive neuromuscular disease. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(4):885-894.8.Jones MA, McEwen IR, Hansen L. Use of power mobility for a young child with spinal muscular atrophy. Phys Ther. 2003;83(3):253-262.9.Arva J, Paleg G, Lange M, et al. RESNA position on the application of wheelchair standing devices. Assist Technol. 2009;21(3):161-168.10.Hilliard K. Special Effect’s controllers enable every gamer to enjoy video games. http://www.gameinformer.com/b/features/archive/2014/06/25/creating-controllers-for-all-disabilities-special-effect-enables-every-gamer-to-enjoy-video-games.aspx. Game Informer website. Published June 25, 2014. Accessed August 1, 2016. 

Muscular Atrophy

SMA的臨床表現具個體差異，常需要涉及多領域的綜合醫療照護。2